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jul 11 2006

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Estados intersexuales II: Pseudohermafroditismo masculino I

Continuación de: Estados Intersexuales I: Conceptos

Como comentaba en la primera parte de estados intersexuales, a veces, el sexo de una persona no está tan claro como podría parecer en un principio. Metafóricamente hablando, el sexo en esas situaciones ya no es algo tan fácil de identificar como podría ser el blanco del negro, sino que encontramos una tonalidad grisácea con muchos matices, tantos como personas, puesto que son el resultado de la combinación de todos los ámbitos sexuales propios y únicos de cada persona que terminan integrándose.

Son muchas y muy variadas las causas y clasificaciones de los distintos tipos intersexuales. Esta entrada (y la siguiente) tratará sobre un tipo específico de pseudohermafroditismo Masculino, que si bien es el más frecuente, hay muchos otros más. Se trata del llamado Síndrome de Morris, Síndrome de Feminización Testicular o Síndrome de Insensibilidad a los Andrógenos Aunque como dato anecdótico también tiene más nombres aunque se usan menos, como Síndrome de Resistencia a los Andrógenos, Síndrome de Goldberg-Maxwell, Síndrome de Reifenstein, Síndrome de Gilbert-Dreyfus, Síndrome de Rosewater y Síndrome de Lubs. (Sí, en el área sanitaria les encanta dar nombres distintos a una misma cosa. Todo sea por ampliar el idioma médico a costa de matices sin importancia y hacer padecer a los estudiantes…).

Este síndrome se produce por herencia de un gen recesivo, ligado al cromosoma X. Por lo que sólo se transmite a través de la madre y sólo afecta a los hijos (nunca a las hijas porque no les supondría ninguna alteración).

Antes de pasar a explicarlo más detenidamente, dejo un enlace al episodio de de House sobre el tema (del cual partió la idea de esta entrada), dejemos que nos ilumine con su sabiduría para después sacarle los errores (que siempre es divertido mientras no sea a uno mismo).

Episodio de House: No es oro todo lo que reluce

El primer error, y más grave, es que ninguno de nosotros partimos siendo niñas. Partimos siendo asexuados indiferenciados (como los angelitos). Es decir, que hasta la octava semana de embarazo no hay ninguna diferenciación sexual. Hay algunos sistemas que se han preparado para la futura diferenciación de forma estándar (unisex) para ambos sexos, pero la verdadera diferenciación sexual no se da hasta la semana ocho. Da igual que genéticamente seas hombre o mujer, pasado ese tiempo, empezarás a diferenciarte hacia un sexo u otro. Hecho que será dirigido por el genoma del individuo (XX en mujer e XY en hombres) y conducido a través de las hormonas sexuales que pasan por la sangre y que actúan sobre unos receptores celulares específicos.

Segundo error. Justamente cuando dice “Eres puro estrógeno”. Falso, la paciente (o “la paciento”, según House) tiene unos niveles hormonales de andrógenos (hormonas sexuales masculinas) idénticos a cualquier varón. Lo que falla es que las hormonas no tienen efecto dónde deberían tenerlo. De ahí que tengan testículos pero la diferenciación sea casi totalmente femenina.

Para entender como se produce la diferenciación sexual podríamos compararlo con una gran orquesta. El director sería el genoma, los músicos las hormonas y los instrumentos los receptores celulares. Cuando todo funciona bien, el director (genoma) dirige y controla que las hormonas que se produzcan sean las suficientes y en el porcentaje adecuado de cada una. De la misma forma que un director de orquesta controla la cantidad de instrumentos de cada tipo y la intensidad con la que tocan a cada momento. El siguiente paso son los receptores celulares, que hemos comparado con los instrumentos. Si por alguna razón un instrumento se rompe, el músico, por muy virtuoso que sea, no podrá tocar o lo único que conseguirá será un ruido molesto, pero jamás música. Y esto es lo que ocurre en el Síndrome de Morris. Genéticamente son hombres (XY) y sus niveles hormonales son iguales a los de un hombre, pero los receptores celulares para las hormonas están defectuosos.

El resultado es que si estos receptores están mal, las hormonas no actúan, están de adorno por la sangre. Si fueran músicos, estarían haciendo el ridículo en la orquesta por unos instrumentos inservibles. El resultado final es una orquesta muy bien montada, con un director excelente, unos músicos brillantes pero unos instrumentos dignos de una cacharrería. Biológicamente hablando, tienen testículos pero éstos no descienden y no presentan ovarios ni útero. Todo lo demás, presentará una diferenciación femenina porque la masculina no funciona.

La próxima entrada tratará sobre las características de las personas con Morris, porqué es frecuente que padezcan cáncer testicular y algunas famosas que lo padecen y que lo han reconocido públicamente.

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68 comentarios

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  1. Carolina

    Juan agradezco un monton tu comentario me da fuerzas, lastima que en este lado del mundo no existan personas que piensen igual especialmente en esta cultura tan machista que hay en latinoamerica.. ejemplo de ellos es que si no puedes tener hijos no eres una mujer completa, o por ejemplo si tienes coito anal eres una ramera de cuarta categoria…. estoy totalmrnte de acuerdo contigo en que la ignorancia de la gente es grandiosa al menos en esta parte del mundo que parecen quedaron estancados en el medioevo. Solamente los profesionales medico llegan a entenderme, hasta mi flia me ve como un error de la natura y eso duele mas que cualquier cosa, y te digo que conozco que riesgos que corro en una intervencion quirurgica, casi lo he hecho por amor pero al final me di cuenta que el hombre con quien estaba solo lo hacia por tener placer. Gracis a Dios no me arriesgue a tanto por una persona que no vale la pena.
    Y valga la redundancia tus palabras me alentaron; cuantas mujeres normales quisieran gozar de algunas de mis ventajas…tales como mi envidiable belleza y altura que puede expresarlo con orgullo.UN SALUDO GRANDE.

  2. Rosa Z.Loureiro Malán

    Estimados colegas desde mi profesion como Psiquiatra he quedado impactada al escuchar el video de House: su actitud la considero antiética, dado que no respeta el Derecho Humano a la identidad de la paciente. Lo anterior implica que la función médica no solo es diagnosticar sino aportar el Informe Médico. Para ello es necesario que en forma académica se enseñe a hacerlo.
    Hace unos años que tengo cierta experiencia en el tema y es fundamental en todos los casos clínicos, por respeto humano, respetar el sexo psicosexual de las personas. El 7de setiembre del corriente año aportaré en la Universidad Favaloro el tema “Estados intersexuales versus Discordancias Biollógicas”
    Dra. Rosa Z.Loureiro Psiquiatra Infantil Psicoanalista Maestranda en Derechos de Infancia y Politicas Publicas UDELAR-UNICEF. Montevideo Uruguay. Email: rozarinal@hotmail.com

  3. Sophie

    Carolina, enviame tu mail y me pondre en contacto contigo. No debes deprimirte, aunque entiendo perfectamente tu situacion. Yo no tengo la vagina ciega, por lo que no paso ni por la mitad de dificultades que tu puedas estar pasando, pero si que he pasado por el resto de problemas que te habras encontrado, por lo que creo que nos podemos ayudar mutuamente.
    Creo que la reconstruccion de la vagina es fundamental para que te sientas totalmente bien, aunque creo que, tal y como dice Juan no deberias correr riesgos innecesarios, por lo que yo me aseguraria e iria a un buen cirujano bien en tu pais o bien en cualquier otro que te garantice que la operacion va a ser segura. Lamento no haberme puesto en contacto contigo anteriormente pero he estado fuera durante el mes de agosto. Un abrazo y animo que estoy segura que si haces balance las cosas positivas que tienes son infinitamente mas importantes que las negativas.

  4. medtempus.com

    Sophie, Carolina, alba, May:

    Si os parece bien, os puedo enviar el email de cada una a la otra y así podéis hablar entre vosotras. No quería pasar los emails directamente por si acaso os molestaba, prefiero pedir permiso antes.

    Aún así, por si no leeis este comentario, voy a contactar con vosotras por email para asegurarme que os llega.

  5. fresia

    Hola, yo tengo este sindrome, los descubrí cuando tenía 16 años, porque no reglaba, la parte más dificil de esto, fué aceptar que mi clítoris era un mini-pene, pero afortunadamente recibí una atención medica muy buena, actualmente mi clítoris tiene un tamaño normal y mi vagina me permite tener relacioens sexuales satisfactorias, gracias a una intervanción quirurgica, no todo el mundo se tiene que enterar de lo que pasa en tus cromosomas, eres hombre o mujer por como eres no por lo que tienes, mi mail es fresiarock@yahoo, por si les interesa charlar conmigo.

  6. fresia

    Carolina yo soy mexicana y entiendo por lo que pasas, escribeme y nos ponemos en contacto.

  7. fresia

    yo tambien deseo tener comunicaicón con otras chicas con SIA o sindrome de Morris (son sinonimos), ya que pienso que mi experiencia pudiera ayudar a algunas que lo acaban de descubrir y entre nosotras podemos apoyarnos.
    fresiarock@yahoo.com

  8. medtempus.com

    Bueno, ya os he enviado un email a todas. Espero que lo hayáis recibido :)

  9. MAY

    Hola, soy MAY y acabo de leer nuevos comentarios sobre chicas que han nacido SINDROME DE MORRIS como yo, me refiero a SOPHIE, CAROLINA Y FRESIA, bueno tambien ALBA, pero ya con ALBA mantengo contacto habitualmente, es una chica encantadora, y me anima un monton, me ayuda bastante hablar con ella.

    Shora me ha enviado un mail con vuestras direcciones de correo electronico, os escribiré en breve para poder compartir vivencias respecto a nuestro sindrome en nuestras vidas, espero hablar con vosotras pronto, bien mediante correo electronico o mediante messenger.

    Me alegra muchisimo que haya gente en mi misma situación, ya que hubo una epoca en mi vida en la que pensaba que yo era la unica que habia nacido asi, no tenia contacto con nadie y afortunadamente podemos apoyarnos porque no estamos solas, somos muchas, yo tengo contacto con chicas italianas con el sindrome, y otra de Republica Dominicana, todas supermajas, super femeninas, y super buenas personas, ademas si hemos nacido algo diferentes tiene que ser por algun motivo, supongo que para bien.

    Fresia, yo tambien fui intervenida quirurgicamente, cuando era pequeñita, y una segunda operación cuando estaba en la adolescencia, me extirparon las gonadas, hernias inguinales, y me realizaron una vaginoplastia, aunque todavia no he tenido relaciones sexuales con ningun hombre, por miedo, por rechazo, o por yo que se, me gustaria hacerlo pronto para ver si todo funciona correctamente en mi, tengo sensibilidad, espero poder llegar a tener orgasmos sin problemas. Perdonarme esto ultimo, igual he sido un poco brusca al expresarme.

    Yo tambien soy alta mido 1.75 cm, aunque tambien tengo que decir que estoy rellenita, pero bien repartida, la gente que me conoce dice que soy guapa, pero yo nunca me ver asi, porque el sindrome ha producido en mi todo lo contrario, el pasar por ello, me ha echo infravalorarme muchisimo, verme feisima, gordisima, en definitiva como si no fuera una mujer normal, poco a poco voy cambiando esto, me estoy empezando a arreglar mas a ser mas coqueta, a cuidarme mas fisicamente, y espero llegar a superar pronto todo esto que aun me tiene bastante deprimida. Vello tengo muy poco casi nada, en el pubis tengo pero muy muy poquitos salteados y muy debiles y suaves, en axilas tengo pelusilla, nada de pelos negros y largos. Me suelen salir algo mas en las piernas pero tampoco son fuertes, salen muy debiles y no muy abundantes, me suelo depilar y me dura hasta que me vuelve a salir un monton de tiempo. Mis pechos son grandes, la aureola grande y clarita, el pezon muy pequeñito, los tengo un poco descolgados, pero me gustaria operarmelos para elevarlos a su estado normal, se han caido por el hecho de engordar y adelgazar continuamente.

    Pero lo que mas me gustaria que ocurriera en mi vida, seria poder llegar a enamorarme del hombre de mi vida, y que el tambien me corresponda, eso seria maravilloso, porque ademas yo soy una persona buena, muy facil de enamorar, muy romantica, y que tiene mucho amor por ofrecer, ademas intento ser luchadora y salvar todos los obstaculos que se van interponiendo en mi vida, bueno el mas importante aun no he podido esquivarlo, ya sabreis cual es verdad?, aunque espero algun dia lograrlo, si es con vuestra ayuda, os lo agradeceria mucho.

    En fin ya seguiremos hablando, que me enrollo muchisimo, un saludo para todos los que apareceis en el blog, y en especial a mi amiga Alba, y mis nuevas amigas Carolina, Sophie y Fresia, con las que espero poder compartir muchas vivencias respecto a nuestro sindrome.

    BESOS PARA TODOS, MUAKSSSSSSSSSSSSSSSSSSSSSSSSSSSSSSSSSSSSSSSSSS

  10. Carolina

    Hola de nuevo a todos!!! No se quien sera el encargado de que hayan puesto ese video en la pagina pero me encanto ya que en america y al menos en mi pais no pasan el programa de House…

    Me encanto la ultima parte en que el Dr dice: La mujer suprema porque puedo apostar que me siento asi a veces cuando soy yo la que acapara la atencion de los chicos entre mis amigas cuando estamos todas juntas… ja ja ja hasta me da risa soy para ellos bellisima sin saber que mis genes son masculinos pero para los que q creen que somos monstruos y dudan de nuestra preferencia sexual les digo que somos mujeres al 100 x 100… a buen entendedor pocas palabras…

    Un abrazo a todos lo que comparten este foro…
    Quien quiera comunicarse conmigo mi mail es caroromana@hotmail.com

  11. fresia

    Hola, pues me da gusto que haya recibido respuesta a mi comentario, ya agregué a carolina al msn, espero despues poderlas agregar a todas y platicar sobre nuestras vivencias, espero que me envíen un correo a yahoo y despues les paso mi msn.
    P.d. a mí no me llegaron las direcciones de las demás, quisiera que por favor me las reenviaran.
    xoxo
    fresia

  12. ANA

    hola a todos mi nombre es hanais tengo 20 anos soy mexico-americana yo soy diagnosticada sm yo soy una mujer muy feliz tengo 1 lindo y buen marido 1 hermosa familia y mucha jenete que me ama, mi vida es de lo mas normal trabajo, me divierto, y tarto de aprovechar al maximo mi vida, fui diagnosticada a los 18 a causa de amenorrea primaria tras un ano de varios estudios, jamas imagine este diagnostico nunca lo entendi ni aun lo puedo entender, las personas que saben de lo que estoy hablando saben que esto realmente es una realidad muy dificil , para que esforzarnos y realmente perder el tiempo en entender algo que jamas podremos entender solo hay que aceptar que tenemos la vida y que si las cosas son asi es por algo y algo muy bueno que solo dios sabe por que aqui no hay culpables por que esto paso mucho antes de venir a este mundo no estuvo en las manos de nadie cambiar nuestro destino solo dios sabe que onda!!! en lo particular yo soy una mujer en toda la extencion de la palabra no soy mas ni menos solo soy, mis caracteristicas fisicas son normales a una xx soy alta 1.78 peso 167 lbs razgos femeninos tengo bello pubico axilar ecepto que no tengo la posibilidad de concevir un hijo de la manera natural y que es muy poco probable que un tratamiento de concepcion me funcione pero no hay pero que valga si dios me puso en este camino el me va a mostrar mi felicidad, dejemonos de discutir tanto este tema y no nos jusguen por ser casos especiales creeo que en este mundo planeta orbe o como lo quieran llamar no hay definicion exacta de las palabras cada quien define como quiere y como mas le guste pero en si para mi una mujer es mi madre y saben por que??? yo soy una chica adoptada mi madre tampoco podia tener hijos a causa de un accidente ella me dio amor, ternura, cuidado, proteccion carino incondicional cuida de mi padre y de la jente que necesita con esmero a eso yo le llamo ser mujer y no a alguien que por vagina ovarios senos y todo eso otras personas lo definen asi, whatever solo les digo mujer y madre no es la que enjendra si no la que cria. chicas con sm quiero escribanme a mi email is sianah01@htomail.com ok.

    hanais indiana usa+-

  13. shirley

    tengo una duda, spero que me la respondan hoy mismo ya que mi expo de embrio sera mañana!…bueno tengo k hablar sobre pseudohermafroditismo masculino y quisiera saber si al igual que los genitales externos tambien los genitales internos “del varon” no se diferencian como tal debido a la ausencia de receptores, es decir : los conductos de wolf si no tienen receptores de androgenos (testosteronas) ¿no se desarrollan como tal? y si es asi ¿afecta en algo el mal funcionamiento de estos conductos?….y y x ultimo ¿que factor hace que los genitales externos se feminicen? pues se sabe k al no haber recepcion de androgenos la tendencia es a la feminizacion pero que hace eso!! no creo k de la nada “si no es pene, es vagina”…oie x alli que se debe a un factor en el cromosoma X…..porfasss séro k alguien se interese en estas preguntitas…gracias!!!!!! mil gracias!!

  14. shirley

    mi correo es shirleyraa16@hotmail.com….

  15. Marce

    Hola! llegué a este blog un tiempo atrás, pero hoy me animo a escribir viendo la cantidad de post de mujeres con SM; sin embargo, yo tengo el síndrome de Swyer-James; es decir, tengo cariotipo XY, pero fenotipo 100% femenino, soy una mujer delgada y alta, con una vagina normal y un útero pequeño (me he practicado dos resonancias magnéticas abdomino-pélvicas y no se ha evidenciado la presencia de ovarios ni de testículos no desarrollados en algún tramo del abdomen).
    A diferencia de las chicas SM, yo tengo vello púbico y axilar normales, y en los brazos y piernas un poco más sutiles comparada a una mujer normal… visto de ese modo, soy una mujer promedio.
    Consulté al ginecólogo a los 17 años por amenorrea primaria y falta de desarrollo de los caracteres sexuales secundarios. Luego de muchos exámenes llegué finalmente al cariotipo y a un diagnóstico final, y hoy me encuentro con terapia de sustitución hormonal, tengo un período regular y poco abundante.
    Sin embargo, el diagnóstico fue horripilante (a cargo de una doctora que dijo que “quizás puedas llevar una vida normal de pareja, en una sociedad más avanzada como por ejemplo Europa”… sin más comentarios!), me asustó muchísimo, pero sobretodo sufrí por el hecho de que toda posibilidad de concepción natural estaba descartada.
    Hoy, en cambio, tengo muy claro que soy una mujer “normal” y nadie va enterarse de mi condición salvo que yo se lo comunique y saben quién es la única persona salvo mi familia que lo sabe? mi pareja, llevamos 5 años juntos y al enterarse compartió mi pena por la infertilidad, pero nunca puso en duda mi condición femenina y ha sido el apoyo más grande con el que he contado. Ah! y, por supuesto, tenemos una vida sexual plena, sin preocuparnos de métodos anticonceptivos y cuando llegue el momento de querer tener hijos evaluaremos las opciones disponibles.
    Lo que me incomoda es el secretismo que una tiene que cargar con respecto al tema, si en algo tuvo razón la doctora aquella fue que en la sociedad en la que vivo (Chile) el tema es visto con morbo, prueba de ello fue la reacción de mis amigos (todos universitarios de más de 20 años) cuando comentamos el capítulo de HOUSE: “era hombre” a lo que yo repliqué “no, era mujer”, con una sonrisa triste y convencida de que jamás les diré que lo digo con conocimiento de causa.
    Saludos

  16. maria

    house (ni la mayoria de los medicos) tiene mal gusto..solo como lo dice la publicidad es “brutalmente honesto”^-^

    Para las personas que padecen este sindrome y han dejado su comentario aqui…nadie que las vea dudará de lo femeninas que se sienten y de la atencion que logran con el sexo opuesto, despues de todo esa fue la identidad sexual que la sociedad les otorgo, a nadie se puede culpar de eso sobre todo en un mundo que en la mayoria de las ocasiones se basa en la apariencia ..pero los genes…los genes eso es otra historia ellos no mienten.

    asi que por favor no se ofendan cuando alguien del area medica o que conozca el tema se refiera a ustedes como varones, por que eso es lo que son. no es con afan de insultar solo es la realidad, que ustedes se sientan mujeres eso tambien es otra historia y se respeta.

  17. Pat

    Hola a todos, yo también soy una síndrome de Morris.

    Os cuento un poco mi caso, pero muyr educido, ke estoy currando, jejejeje.

    Más o menos con 16 años me diagnosticaron el Síndrome de Morris, porke no me bajaba la regla… la operación ke se me realizó, fue un éxito, todo genial… hasta ke llegó el tratamiento sustitutivo… Imaginaos una chica con 17 años, recién operada, 1’80 de estaura, 58 kilos… y todo tan en su sitio… y gracias a las hormonas ke me pusieron en menos de 1año engordé 40 kilos, me puse en 98!!! Eso para mí si ke fue un verdadero trauma, no el no poder tener hijos, ni el sentirme diferente, ya ke, afortunadamente los médicos ke me han tratado, desde ginecólogos, urólogos y endocrinos me han dado muchos ánimos y me tienen el apodo de “la súper hembra”.

    Así ke nada.. ke kiero darle mi apoyo a todas las chicas ke, como yo, tienen “la suerte” de ser una Síndrome de Morris.

    Ahhh, by the way… supongo ke os habrán dicho vuestros médicos de gente famosa ke también tienen el síndrome, no???

    Besos a todos

  18. rafael

    puede que la serie no se equivoque
    acuerdate que el idioma oficial es ingles habria que ver que dice realmente en ingles y si esa fue la traduccion mas corta que encontraron, en ingles quiza nunca dijo que eramos todos mujeres al nacer sino que pudo haber dicho otra cosa y lo tradujeron asi por que les dio la gana simplemente

    P.D: no se que dice en ingles a lo mejor tambien lo dice pero la manera de jusgar el error en la serie seria viendo que dijo literalmente sino seria error de los traductores…

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Gracias a Josantonio71 de la Neurona Absurda me entero por este post de una Web en Flash sobre la musculatura...

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