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	<title>hipertricosis lanuginosa congénita</title>
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		<title>El lado médico de los monstruos de terror: Vampiros y hombres lobo</title>
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		<dc:creator><![CDATA[Shora]]></dc:creator>
		<pubDate>Fri, 02 Nov 2007 20:30:52 +0000</pubDate>
				<category><![CDATA[General]]></category>
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					<description><![CDATA[<p>Los mitos y la cultura popular son un buen caldo de cultivo para las fantasías de terror, que van evolucionando según las sociedades. Los hechos se van desvirtuando en leyendas y lo que en principio era algo normal con una explicación lógica y racional va convirtiéndose en extraordinario y tenebroso gracias a la ignorancia, el miedo por lo desconocido y&#8230; </p>
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										<content:encoded><![CDATA[<p>Los mitos y la cultura popular son un buen caldo de cultivo para las fantasías de terror, que van evolucionando según las sociedades. Los hechos se van desvirtuando en leyendas y lo que en principio era algo normal con una explicación lógica y racional va convirtiéndose en extraordinario y tenebroso gracias a la ignorancia, el miedo por lo desconocido y el boca a boca. Casi todo monstruo tiene un remoto origen real, escondido más allá de las pinceladas de imaginación. Mi intención con este artículo es divagar, haciendo al tiempo uso de la lógica, sobre algunos de los posibles orígenes que llegaron a crear lo que en la actualidad conocemos como vampiros y hombres lobo.</p>
<h2>Vampiros</h2>
<p><img decoding="async" class="right" title="Vampiro" alt="Vampiro" src="https://medtempus.com/wp-content/uploads/Fotosoctubre2007/Vampiro.jpg" width="250" height="179" align="right" border="1" /></p>
<p>Posiblemente, los monstruos más carismáticos de todos. Su sabiduría acumulada a lo largo de siglos gracias a su inmortalidad, su sed de sangre y sus rasgos estilizados no han sido desperdiciados por la industria del cine. Junto a los zombies o muertos vivientes, los vampiros son los monstruos de terror que más aparecen en la pequeña y gran pantalla. Pero, ¿qué hay de realidad en ellos? ¿De dónde surgió que no pudieran ver la luz del sol, ni tomar ajo o que necesiten la sangre para sobrevivir?</p>
<p><strong>Aversión a la luz del sol</strong></p>
<p>Como todos ustedes saben, los vampiros huyen de la luz del sol ya que les provocan quemaduras si la exposición es corta o la muerte si la exposición es prolongada. Por lo que su actividad se centra en la noche mientras que por el día duermen en sus cómodos ataúdes. Existen numerosas enfermedades en las cuales existe una aversión a la luz del sol, lo que termina provocando la reclusión del individuo. Entre aquellas más frecuentes, encontramos los casos más graves de fotosensibilidad en el <strong><a href="http://es.wikipedia.org/wiki/Lupus_eritematoso_sist%C3%A9mico">lupus eritematoso sistémico</a></strong> y algunos tipos de <strong><a href="http://es.wikipedia.org/wiki/Porfiria">porfirias</a></strong>. Ambas podrían estar asociadas tanto a hombres lobo como a vampiros. Pero por las cualidades de cada una, el lupus estaría más unido a los hombres lobo y las porfirias a los vampiros.</p>
<p>En ambas se produce una <strong>fotosensibilidad</strong>: La exposición a la luz solar provoca al poco tiempo lesiones cutáneas visibles y el empeoramiento de la enfermedad que se padece.</p>
<p>Un posible origen del mito podría deberse a las personas que padecían estas enfermedades. Debido a sus lesiones cutáneas y al daño que la luz solar les provocaban, tendían a encerrarse durante el día y centrar su actividad por la noche, lejos de las inquisidoras miradas de los vecinos por el aspecto de su piel. Si era necesario salir a plena luz del sol, las ropas negras, con sombrero y capa eran un buen método de protección.</p>
<p>En las <a href="http://es.wikipedia.org/wiki/Porfiria">porfirias</a> se produce una alteración metabólica en el proceso de síntesis del grupo Hemo. Este grupo está implicado en el transporte de oxígeno y se encuentra en los glóbulos rojos formando la hemoglobina. Debido a la alteración de la síntesis de dicha molécula se acumulan moléculas intermedias en la ruta de la síntesis llamadas porfirinas. Son estas porfirinas acumuladas en la piel las que provocan que, tras la exposición solar, se den una serie de reacciones químicas que produzcan lesiones cutáneas en forma de ampollas y quemaduras.</p>
<p>En casos bastante graves de porfirias, el aspecto puede dar pie a muchos mitos y más cuando hay ignorancia de por medio. Si quieren ver un caso real, aquí tienen uno: <a href="http://murtuusinanima.files.wordpress.com/2008/07/porfiria.gif">Porfiria</a> (¡Aviso! Imágenes Impactantes). Gracias a <a href="http://predicadormalvado.blogspot.com.es/">Evil Preacher</a> por descubrírmelas.</p>
<p><strong>Palidez de la piel</strong></p>
<p>El tono de los vampiros es de un blanco casi espectral. Una explicación a esta descripción tan tópica podría ser debido a la anemia por déficit de hemoglobina consecuencia de la porfiria. Al no sintetizarse suficientes glóbulos rojos y de la calidad adecuada, uno de los signos más llamativos es la palidez cutánea.</p>
<p><strong> Intolerancia al Ajo</strong></p>
<p>La alteración de la síntesis del grupo Hemo que se da en las porfirias puede verse aún más agravada por la ingesta de ajo. Eso se debe a que, de normal, las personas que tienen porfiria siguen produciendo el grupo hemo aunque en menor cantidad. En algunos tipos de porfiria, si además añadimos ajo, la alteración es mucho mayor ya que actúa «bloqueando» aún más el proceso de síntesis del grupo hemo. Por tanto, se produciría instintivamente una repulsión completa a este alimento tras tomar por primera vez este alimento y comprobar que sus síntomas empeoraban.</p>
<p><strong>Presencia de sangre en dientes<br />
</strong></p>
<p>Cuando pensamos en un vampiro con sangre entre sus colmillos es lógico pensar que hace poco que ha encontrado una víctima de la cual alimentarse. Precisamente, otra de las características de la porfiria es que las porfirinas pueden provocar orinas y dientes rojizos (eritrodoncia). La gente, llevada por la superstición, posiblemente confundiera esos dientes rojizos con la ingesta de sangre.</p>
<p><strong>Sin reflejo en el espejo</strong></p>
<p>Además de las porfirias, existe también una enfermedad que podría haber alimentado el mito del vampirismo: La rabia. En ella podría encontrarse una aversión al ajo y a la luz debido a una hipersensibilidad. Si unimos eso al hecho de que la rabia puede provocar un aumento de agresividad e hiperactividad que podría llegar a altas horas de la noche, la teoría de la rabia toma más fuerza. Precisamente, en la cultura popular de hace siglos se encontraba el dicho de que un hombre sin rabia podía mirar a su propio reflejo. De ahí que los vampiros no pueden verse reflejados en los espejos, al estar «rabiosos».</p>
<h2>Hombres Lobo</h2>
<p><img fetchpriority="high" decoding="async" class="right" title="Hombre Lobo" alt="Hombre Lobo" src="https://medtempus.com/wp-content/uploads/Fotosoctubre2007/Hombre_Lobo.jpg" width="250" height="232" align="right" border="1" /></p>
<p>Híbridos antinaturales con cierto aspecto humano pero con comportamiento totalmente animal, los hombres lobo a menudo se han asociado como monstruos inferiores en la jerarquía de los monstruos de terror. La poca capacidad de razonamiento que poseen les lleva a actuar en impulsos sin estrategias elaboradas de caza como los vampiros. La brutalidad y la puesta en escena sin rodeos es su modus operandi.</p>
<p><strong>Aspecto de Lobo</strong></p>
<p>El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune. El sistema defensivo no reconoce a los tejidos como propios, sino como extraños y comienza una reacción inmune contra el propio cuerpo. Es decir, se vuelve loco y no distingue aliados de enemigos. Es una enfermedad que puede manifestarse de mil maneras diferentes por lo que la llaman «la gran simuladora». Una de sus principales manifestaciones es el enrojecimiento de la piel por un fenómeno de inflamación.</p>
<p>Su nombre, «lupus», significa precisamente lobo en latín. Y no es casualidad, ya que puede provocar, debido a ese enrojecimiento de la piel en zonas concretas, una cara con aspecto de lobo.</p>
<p><img decoding="async" class="right" title="Niño con Hipertricosis" alt="Niño con Hipertricosis" src="https://medtempus.com/wp-content/uploads/Fotos4/sindromelobo4.jpg" width="150" height="245" align="right" border="1" /> Aparte del lupus, también podríamos encontrar una enfermedad mucho más rara pero cuyo aspecto bien daría lugar a la confusión con un hombre lobo, la <a href="https://medtempus.com/archives/extravagancias-fenotipicas-ii-el-sindrome-del-hombre-lobo/">hipertricosis lanuginosa congénita</a>.</p>
<p>La presencia de pelo a lo largo de casi todo el cuerpo que tienen las personas con este síndrome podría haber alimentado la imaginación de la gente. Fácilmente podrían haberse pensado que eran cruces entre hombres y lobos o simplemente monstruos salidos del más remoto bosque.</p>
<p><strong>Agresividad Animal</strong></p>
<p>Entre las numerosas causas que podrían explicar el comportamiento brutal de esta criatura, encontramos principalmente dos: La <strong>licantropía</strong> y los <strong>niños salvajes</strong> desarrollados desde pequeños en plena naturaleza.</p>
<p>La licantropía consiste en un trastorno mental en el cual la persona cree que es un lobo y se comporta como tal: Come carne cruda, se comunica por gruñidos, se mueve a cuatro patas, etc.<br />
En numerosos países de Europa a lo largo de la Edad Media se dieron numerosas situaciones de alarma social por la temida existencia de los hombres lobo (al igual que las brujas). Esta histeria colectiva pudo llevar a que trastornos mentales como la licantropía aparecieran aún más debido a la influencia que la cultura tiene sobre este tipo de trastornos. Aquellos que ya de por sí estaban al borde de la locura veían como ésta tomaba forma en aquello que más imaginación y miedo provocaba en la población.</p>
<p>Los niños salvajes, apartados de la sociedad desde pequeños, adquieren un comportamiento animal que bien podrían haber reforzado aún más el mito de los hombres lobo. Eran incapaces de comunicarse excepto con gruñidos. Aún con la más estricta educación tras reinsertarlos en sociedad, sólo se podía conseguir que mencionaran algunas palabras sueltas. Su forma de moverse, de comer y, en definitiva, de vivir, les convertían en el objeto de todas las miradas. La famosa historia de Mowgli en el Libro de la Selva no es sino una narración con una base más real que ficticia. Aún a día de hoy todavía pueden verse de tanto en tanto de niños criados en plena naturaleza que han logrado sobrevivir por ellos mismos.</p>
<p>Para saber más:</p>
<p><a href="http://en.wikipedia.org/wiki/Vampire#_note-59">Vampire</a></p>
<p><a href="http://en.wikipedia.org/wiki/Werewolf#Vulnerabilities">Werewolf</a></p>
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		<title>El síndrome del hombre lobo</title>
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		<dc:creator><![CDATA[Shora]]></dc:creator>
		<pubDate>Sun, 26 Feb 2006 19:29:03 +0000</pubDate>
				<category><![CDATA[Genética]]></category>
		<category><![CDATA[enfermedades]]></category>
		<category><![CDATA[herencia]]></category>
		<category><![CDATA[hipertricosis lanuginosa congénita]]></category>
		<category><![CDATA[síndrome hombre lobo]]></category>
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<p>Con la intención de crear un radical contraste con los gatos que carecen de pelo, esta nueva entrada tratará sobre un fenotipo totalmente opuesto, la exagerada presencia de vello en el ser humano.</p>
<p><img decoding="async" class="center alignright" style="border: 1px solid black;" title="Hipertricosis" alt="Hipertricosis" src="https://medtempus.com/wp-content/uploads/Fotos4/sindromelobo1.jpg" width="166" height="184" align="middle" border="1" /></p>
<p>El Síndrome del Hombre Lobo (también llamado Hipertricosis Universal Congénita) es un claro ejemplo de que, en lo referente a la medicina, puedes encontrarte absolutamente de todo. Y, a veces, que la realidad supera con creces a la ficción.</p>
<p>Existen dos variantes más típicas:</p>
<p><span style="font-weight: bold;">Hipertricosis Lanuginosa Congénita</span>. Es una «enfermedad» extremadamente rara ya que sólo se han documentado 50 casos desde la Edad Media. Las personas que lo padecen están completamente cubiertas por un vello lanugo largo excepto en las palmas de las manos y de los pies. La longitud a la cual puede llegar el vello es de 25 centímetros.</p>
<p>El lanugo es el pelo fino y blanquecino (como si fuera pelusilla) que aparece en los recién nacidos en hombros y brazos y que desaparece normalmente tras el primer mes desde el nacimiento. En los que padecen esta forma de hipertricosis el lanugo persiste y puede crecer durante toda la vida o desaparecer con los años.</p>
<p><span id="more-99"></span></p>
<p><span style="font-weight: bold;">Síndrome de Ambras</span>. En esta variante el vello es más grueso, posee coloración y en todos los casos crece a lo largo de toda la vida.</p>
<p>Como suele suceder con estas anomalías tan raras, apenas se han estudiado. Sólo se sabe que se deben a una mutación que se expresa de forma autosómica dominante. La mayoría de veces los individuos lo adquieren por herencia familiar, pero otras veces aparecen mutaciones de forma espontánea. De todas formas, no se sabe la localización genética, ni cómo actúa dicha mutación.</p>
<p><img decoding="async" class="right" title="Hipertricosis" alt="Hipertricosis" src="https://medtempus.com/wp-content/uploads/Fotos4/sindromelobo2.jpg" width="150" height="133" align="right" border="1" /><br />
Como ya hemos dicho, el hecho de que la mutación se presente de forma autosómica dominante hace que sea normal que existan familias con numerosos miembros que posean esta alteración. Ya que hay un 50% de probabilidades de que el descendiente posea el síndrome.</p>
<p>Aquí veríamos un dibujo de cómo se transmitiría:</p>
<p><img decoding="async" class="center" title="Herencia Hipertricosis" alt="Herencia Hipertricosis" src="https://medtempus.com/wp-content/uploads/Fotos4/sindromelobo3.gif" width="300" height="247" align="middle" border="1" /></p>
<p>Siendo n el gen normal y D el gen mutado que provoca la Hipertricosis. El hecho de poseer el gen significa padecer el síndrome.</p>
<p>La razón por la que he entrecomillado la palabra enfermedad al principio es sencilla, en muchos de los casos, salvo la exagerada presencia de pelo, no sufren ninguna otra alteración. No tienen una esperanza de vida menor ni tienen mayor probabilidad de enfermar. Sin embargo, la presencia del individuo en la sociedad hace que a menudo se vea aislado, discriminado o maltratado física o psicológicamente, por lo que son proclives a tener serios problemas psicológicos. La sociedad es muy dura con respecto a aquello que desconoce y es diferente.</p>
<p><img decoding="async" class="right" title="Niño con Hipertricosis" alt="Niño con Hipertricosis" src="https://medtempus.com/wp-content/uploads/Fotos4/sindromelobo4.jpg" width="150" height="245" align="right" border="1" /></p>
<p>La mayoría de sujetos con esta anomalía han resultado ser bastante famosos a lo largo de la historia. Debido a su llamativo aspecto solían y aún siguen ejerciendo en el mundo cirquense. <a href="http://aura-archangemaudit.blogspot.com.es/2006/01/julia-pastrana-la-donna-scimmia.html">Julia Pastrana</a>(la cual sufría además otras malformaciones) o <a href="http://www.elmundo.es/magazine/2003/197/1057331780.html">Danny </a> son algunos ejemplos.</p>
<p>Hubo además un caso muy llamativo que ocurrió en Tenerife, el que lo sufría se llamaba <a href="https://www.youtube.com/watch?v=lKTP0nv0sa0">Pedro Gonzálvez</a>. La familia de éste con el síndrome fue retratada y expuesta en el castillo de Ambras, de ahí el nombre de una de las variantes.</p>
<p>Una de las razones por las que existe la fantasía del Hombre Lobo se debe a que podría haber sido asociado a este raro síndrome. Sin embargo, se sabe que hay otras enfermedades que también han contribuido a difundirlo, como la porfiria, la licantropía, el lupus eritematoso sistémico&#8230; (Quizás dedique unas entradas que traten específicamente sobre la relación que existe entre los mitos de monstruos a lo largo de la historia y la medicina&#8230;)</p>
<p>El tratamiento de elección es la depilación con láser, ya que es hasta ahora el que aporta resultados más duraderos y eficaces.</p>
<p>La entrada <a href="https://medtempus.com/archives/extravagancias-fenotipicas-ii-el-sindrome-del-hombre-lobo/">El síndrome del hombre lobo</a> se publicó primero en <a href="https://medtempus.com">MedTempus</a>.</p>
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