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feb 26 2006

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El síndrome del hombre lobo

Continuación de: Extravagancias Fenotípicas I: Los gatos Sphinx y Kohonas

Con la intención de crear un radical contraste con los gatos que carecen de pelo, esta nueva entrada tratará sobre un fenotipo totalmente opuesto, la exagerada presencia de vello en el ser humano.

sindromelobo1 El síndrome del hombre lobo

El Síndrome del Hombre Lobo (también llamado Hipertricosis Universal Congénita) es un claro ejemplo de que, en lo referente a la medicina, puedes encontrarte absolutamente de todo. Y, a veces, que la realidad supera con creces a la ficción.

Existen dos variantes más típicas:

Hipertricosis Lanuginosa Congénita. Es una “enfermedad” extremadamente rara ya que sólo se han documentado 50 casos desde la Edad Media. Las personas que lo padecen están completamente cubiertas por un vello lanugo largo excepto en las palmas de las manos y de los pies. La longitud a la cual puede llegar el vello es de 25 centímetros.

El lanugo es el pelo fino y blanquecino (como si fuera pelusilla) que aparece en los recién nacidos en hombros y brazos y que desaparece normalmente tras el primer mes desde el nacimiento. En los que padecen esta forma de hipertricosis el lanugo persiste y puede crecer durante toda la vida o desaparecer con los años.

Síndrome de Ambras. En esta variante el vello es más grueso, posee coloración y en todos los casos crece a lo largo de toda la vida.

Como suele suceder con estas anomalías tan raras, apenas se han estudiado. Sólo se sabe que se deben a una mutación que se expresa de forma autosómica dominante. La mayoría de veces los individuos lo adquieren por herencia familiar, pero otras veces aparecen mutaciones de forma espontánea. De todas formas, no se sabe la localización genética, ni cómo actúa dicha mutación.

sindromelobo2 El síndrome del hombre lobo
Como ya hemos dicho, el hecho de que la mutación se presente de forma autosómica dominante hace que sea normal que existan familias con numerosos miembros que posean esta alteración. Ya que hay un 50% de probabilidades de que el descendiente posea el síndrome.

Aquí veríamos un dibujo de cómo se transmitiría:

sindromelobo3 El síndrome del hombre lobo

Siendo n el gen normal y D el gen mutado que provoca la Hipertricosis. El hecho de poseer el gen significa padecer el síndrome.

La razón por la que he entrecomillado la palabra enfermedad al principio es sencilla, en muchos de los casos, salvo la exagerada presencia de pelo, no sufren ninguna otra alteración. No tienen una esperanza de vida menor ni tienen mayor probabilidad de enfermar. Sin embargo, la presencia del individuo en la sociedad hace que a menudo se vea aislado, discriminado o maltratado física o psicológicamente, por lo que son proclives a tener serios problemas psicológicos. La sociedad es muy dura con respecto a aquello que desconoce y es diferente.

sindromelobo4 El síndrome del hombre lobo

La mayoría de sujetos con esta anomalía han resultado ser bastante famosos a lo largo de la historia. Debido a su llamativo aspecto solían y aún siguen ejerciendo en el mundo cirquense. Julia Pastrana(la cual sufría además otras malformaciones) o Danny son algunos ejemplos.

Hubo además un caso muy llamativo que ocurrió en Tenerife, el que lo sufría se llamaba Pedro Gonzálvez. La familia de éste con el síndrome fue retratada y expuesta en el castillo de Ambras, de ahí el nombre de una de las variantes.

Una de las razones por las que existe la fantasía del Hombre Lobo se debe a que podría haber sido asociado a este raro síndrome. Sin embargo, se sabe que hay otras enfermedades que también han contribuido a difundirlo, como la porfiria, la licantropía, el lupus eritematoso sistémico… (Quizás dedique unas entradas que traten específicamente sobre la relación que existe entre los mitos de monstruos a lo largo de la historia y la medicina…)

El tratamiento de elección es la depilación con láser, ya que es hasta ahora el que aporta resultados más duraderos y eficaces.

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26 comentarios

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  1. Hugo

    Mi intención no fue dar a entender que la raza negra (o etnia) se desprende de la blanca.
    El término “ventaja adaptativa” puede dar a entender que se dio una adaptación a una situación anterior; es decir que le sigue a otra. Pero tengo entendido que no se refiere a esto; es decir todos los fenotipos que se mantienen en el tiempo (se suceden de generación a generación) constituyen una ventaja adaptativa al medio geográfico en el que se situan.

    Espero ansioso la entrada sobre las razas. ;)

  2. Sxim

    Muy interesante el post!! Y sobre esa hipotética sección futura sobre mitos de monstruos y medicina… yo quiero!!

  3. Treiral_

    No conocía la variante Lanuginosa, bien traido el post! =D

  4. Shora

    Anita: No aquí no tiene ninguna relación con el sexo al ser por causas genéticas autosómicas. Se da indistintamente en hombres y mujeres.

    En donde si hay influencia de las hormonas, principalmente de los niveles de testosterona, es en el hirsutismo, donde hay un crecimiento del pelo exagerado y con un patrón masculino en la mujer. De hecho hay que distinguir entre hipertricosis e hirsutismo porque a veces pueden confundirse.

    jeje, gracias, Anita por la información, aunque ya leí algo antes. Los porfíricos no se llevan muy bien con los ajos ;) De todas formas quizás te pregunte para profundizar algo más cuando me planteé escribir el post :)

  5. Shora

    Ah, ahora que recuerdo, hay una forma especial de hipertricosis, de reciente aparición, en la que además de hipertricosis hay hiperplasia gingival (un desarrollo de los tejidos de las encías) y que va ligado al cromosoma X.
    Aquí la presencia de pelo es mucho mayor en hombres que en mujeres

    Aquí el enlace por si tienes curiosidad:
    http://www.nature.com/ng/journal/v10/n2/abs/ng0695-202.html

  6. Treiral_

    hay alguna hipertricosis para que salgan pelos en la lengua? xD

  7. Shora

    Pues no, hay cosas raras, pero de eso no hay, que yo sepa xD

  8. Treiral_

    Offtopic: Ayer nos encontramos con un borracho que nos pidio que llamaramos a una ambulancia porque estaba teniendo un atake al corazon. El caso es que nos dijo que llevaba 2 horas asi y k era su tercer atake.
    Tambien hablo de infarto cerebral y otras cosas que prefiero no comentar XD
    El caso es que me gustaria saber mas detalles sobre los infartos y esas cosas.
    Por cierto, que curioso el 112, tardamos como 10 minutos hablando para que viniera la ambulancia~ yo no digo na~ >.>

  9. Anita

    Buen post!!
    ¿Tiene alguna relación el sexo?(principalmente por los niveles de testosterona y su influencia sobre el vello corporal)¿O se da indistintamente en hombres y mujeres?

    Si te decides a hacer el otro, tgo alguna informacion sobre el ajo y los vampiros, asi q escribeme si te interesa.
    Sigue asi!.

  10. Shora

    ¿3 infartos cardiacos y 1 cerebral? Vaya hipocondria galopante xDD
    Todo a su debido momento, tengo una lista de ideas gigantescas para el blog.
    El principal problema es el tiempo que lleva desarrollarlas :P

    Hugo, el tema de las etnias y melanina lo tengo pendiente para una entrada muy muy cercana :) Ya te adelanto que las personas de etnia negra tienen un porcentaje de quemaduras solares y de cáncer de piel muchiisimo menor a nosotros.

    La verdad es que en cuanto a medicina, no hay ninguna preferencia por usar un término u otro. Unos se refieren a razas (raza caucásica, raza negra, etc, etc) o y otros a etnias. La mayor parte de las veces se utilizan como sinónimos. Otros (pocos) hilan un poco más fino y utilizan etnia como grupo cultural y raza como un conjunto de personas con rasgos similares.

    Yo particularmente prefiero el término etnias, a mí me parece menos tajante. Siempre que oigo sobre ese tema me acuerdo de una anécdota de Einstein.
    Para viajar el extranjero tenía que rellenar una serie de documentos y uno de los datos que se pedía era la raza (Einstein era judío). ¿Sabes qué puso en el formulario?

    Raza: Humana

  11. Hugo

    Un tema muy interesante, tratado de forma amena. :)
    Tengo cierta preguntita que no está muy relacionada con el tema pero que me la hizo rememorar el artículo. ¿Cuál es la ventaja adaptativa que ofrece a las personas de raza negra tener altos niveles de melanina cubriendo su piel pero exeptuando sus palmas de manos y piesss?
    Otra cuestión. Pareciera que “raza” no es la palabra más adecuada ya que a algunas personas les suena como si se tratase de perros u otros animales; pero etnia se refiere también a un factor cultural (es decir, perosonas de la misma “raza” pueden pertenecer a diferentess etnias. ¿Cuál es el término correcto?

  12. ocularis

    Tengo ya ganas de leer el artículo acerca de las razas/etnias, creo recordad que tiene más importancia de lo que parece. No sólo por la diferente frecuencia de las enfermedades. Aparte de que existen proporciones anatómicas diferentes según la raza, existen cambios más intensos anatómicos, en donde un ligamento o un tendón se inserta en un lugar diferente.
    En la pregunta de Hugo se da por supuesto que la raza negra evolucionó de la blanca, y creo que fue al revés. Los primeros seres humanos debieron aparecer en África, y eran más bien morenitos. Los que emigraron hacia Europa fueron “despigmentándose” y los que fueron a territorios más calurosos adquirieron más pigmentación todavía. De todas formas tengo el tema bastante olvidado y lo estoy diciendo todo de memoria. Seguro que Shora nos ilustrará en breve xD

    Por cierto, me ha hecho gracia lo que mencionas del hirsutismo, me acuerdo en clase lo que me sorprendió descubrir que un hombre no puede ser hirsuto, cuando en el uso coloquial de este calificativo es al contrario.

  13. Shora

    Ocularis, en efecto, los blancos somos una modificación genética de los de piel oscura La especie humana se originó en África y éstos eran de tez morena/oscura. La raza aria que tanto defendian Hitler y compañía era una patraña más grande que una casa. Los rubios con piel blanca son los menos puros genéticamente. Además, de carácter recesivo, para más inri.

    La ignorancia es peligrosa, siempre hay manipuladores que se aprovechan de ella…

  14. ocularis

    Efectivamente, la piel oscura (y no solo la piel, sino el pigmento de la retina, pero no voy a llevarlo a mi terreno xD) es una ventaja adaptativa, y el homo sapiens ha podido cambiar este fenotipo cuando las condiciones ambientales se lo han permitido, es decir, en un territorico con exposición solar menos intensa y cuantiosa.

    Y sí, yo también espero el artículo de las razas/etnias, estoy convencido de que voy a aprender mucho.

  15. ocularis

    Me he encontrado con este artículo en genciencia:
    http://www.xatakaciencia.com/otros/los-hombres-prehistoricos-las-preferian-rubias

    Mencionan una teoría acerca la selección natural del color de ojos y de pelo. No se menciona el color de la piel, pero como también estábamos hablando de la influiencia de la presión natural en estos rasgos de marcada índole estética, me ha parecido intersesante mencionarlo.

  16. Shora

    Jejeje, sí lo leí. No sabría qué término sería más correcto: Si llamarle selección natural o selección cultural (gran parte de los gustos estéticos son dependientes de la cultura).

  17. ocularis

    Si la cultura es algo “natural” al hombre, ¿no serían válidos ambos términos? xD

    Creo que hay otras especies naturales que seleccionan ciertos rasgos para atraer al sexo contrario. O sea, la estética favorecida por la evolución. ¿No le pasará eso a la cola del pavo real, por ejemplo?

  18. Víctor Fernández

    ¿En el castillo de Ambras? Pues mira por dónde, vivo en Innsbruck, así que me pilla cerca. Fui en octubre a ver el castillo y estuve viendo los cuadros que tenían, y el caso es que recuerdo que vi un cuadro de una familia que padecía esa enfermedad, pero no sabía quiénes eran. Me fijaré más la próxima vez que vaya. Por cierto, si alguien tiene curiosidad:

  19. Shora

    Ocularis:

    Es cierto que algunos rasgos estéticos se basan en algo natural, pero muchos otros no. Umm.. mira, se me acaba de ocurrir un ejemplo:

    ¿Los que quieren cambiar de color de ojos por gustos estéticos lo considerarías algo natural? xD
    ¿Y también los que se ponen silicona en los labios? ¿Y la depilación?

    Lo mires por donde lo mires hay algunas cosas que no tienen sentido si no es dentro de esa misma cultura.

    Gracias Víctor por las imágenes, desde luego el castillo está muy bien conservado.

  20. ocularis

    Buena pregunta, Shora, no tengo una respuesta clara. Hablamos de “lo natural” y no sé qué es lo que entendemos cada uno. Si somos parte de la naturaleza, nuestras preferencias, aunque tengan influencias culturales, también las podríamos considerar naturales. Pero a mí me gusta usar la palabra “natural” haciendo referencia a que existe en la naturaleza, no simplemente que sea bueno y mejor que lo artificial. Es natural la violencia y la agresividad, la venganza, etc. Y no significa que sea bueno.
    En otros animales también existen las preferencias estéticas, y también hay influencia “cultural” en ese sentido (aunque mucho menos desarrollada que en el ser humano). Para mí es natural tener preferencias estéticas, y es natural “querer gustar” adaptándose a los gustos generales. Pero eso no justifica que hagamos cualquier cosa para cambiar nuestro cuerpo y adaptarlo a la moda. Para eso está nuestro intelecto, el sentido común, la búsqueda de nuestra propia identidad, etc: para “trascender” de ciertas tendencias e influencias. La cultura y la moda están a nuestro servicio, no al revés.

    Y sí, yo también creo que muchas cosas no tienen sentido si no es dentro de la misma cultura. El ser humano es un animal social. Mal que nos pese a veces.

  21. Shora

    Yo me refiero a natural en el sentido que la estética pueda dejar entrever un genoma con unos rasgos que puedan atraer al género opuesto. Uniformidad de los rasgos, simetría, carencia de deformidades… Todos esos rasgos estéticos tienen una connotación claramente genética y universal. Independiente de la cultura.

    Y me refiero a no natural o cultural a aquellos rasgos que sólo son entendidos dentro de esa cultura. Pero que tiene en última instancia una importancia biológica (selección de pareja) pero no parte de una causa biológica en sí. No sé si me explico. Por ejemplo en China el tamaño del pie en las mujeres es algo que se le da mucha importancia. Se llegan a hacer verdaderas atrocidades (deformaciones de pies) para conseguir la talla más pequeña posible de pie. Eso en principio no tiene una explicación causal biológica pero sí su consecuencia.

    Yo creo que habría 3 tipos de estética:

    -La biológica estricta

    -La cultural estricta

    -La biológica influenciada por la cultura.

  22. ocularis

    Entonces metes dentro de la estética cultural a toda la ambiental; no sólo lo que nos influye en cuanto a la cultura en general sino el condicionamiento de la familia y el entorno más cercano, las experiencias propias, etc.
    La clasificación que haces de los 3 tipos de estética me gusta. De todas formas creo que en la práctica la que más peso tiene es la tercera, porque al fin y al cabo habrá siempre algo de influencia tanto genética como ambiental.
    Además de lo difícil que resulta determinar cada una. Sobre todo la genética, al fin y al cabo en la mayoría de los casos serán teorías sin demostrar.

  23. Mariana

    Hola, saludos desde el Distrito Federal, México!
    Actualmente estoy investigando a Julia Pastrana (nace en 1831), una mujer mexicana que padeció hipertricosis. No hay datos históricos sobre ella en México, sólo se encuentran los datos de los viajes y presentaciones que hizo en Europa como parte del mundo del freakshow.
    Te escribo porque he visto que en este post mencionas a cierta familia zacatecana que padece muchos casos. También mencionas que algunas veces la enfermedad no es hereditaria, sino, por decirlo de cierta manera, espontánea. Yo estudio historia, así que… por más que he leído artículos médicos y de genética, no he encontrado información sobre la supuesta familia en Zacatecas. Como tú lo mencionas, te pido por favor si me puedes aclarar las fuentes en que encontraste estos datos. Te lo agradeceré mucho, ya que es muy importante para mi investigación establecer en dónde está esa familia y si es o no posible que Julia Pastrana haya tenido la enfermedad sin haberla heredado de algún familiar.
    Muy agradecida, dejo mi correo: maria_pascuala@yahoo.com.mx

  24. medtempus.com

    Mariana:

    ¿La familia en Zacatecas? ¿A cual te refieres? He releído el post y no la he mencionado en ningún momento…

  25. nely monserrath zuñiga trinidad

    hola. soy de loreto zacatecas y de este lugar son originarios las personas que padecen hipertricosis, y estamos orgullosos de ellos. lo lamentable es que no sabemos a que se debe y los conceptos sobre ello son muy generales, me gustaria que se ampleara la informaciòn y saber si algun mexicano a estudiado estos casos, claro en terminos medicos y donde podria encontrar. gracias.

  26. medtempus.com

    nely:

    Desconozco si algún mexicano ha estudiado en profundidad esos casos.

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