«En la mitología germánica, Ondina era una ninfa del agua. Era muy hermosa y, como todas las ninfas, inmortal. La única amenaza para la felicidad eterna de las ninfas era enamorarse de un mortal y dar a luz al hijo fruto de la relación. Eso significaba la pérdida inmediata de la inmortalidad.
Ondina se enamoró de un audaz caballero (Sir Lawrence) y se casaron. Tras pronunciar los votos, Sir Lawrence dijo: «Que cada aliento que dé mientras estoy despierto sea mi compromiso de amor y fidelidad hacia ti». Un año después del matrimonio, Ondina dio a luz al hijo de Lawrence. Desde ese momento, ella comenzó a envejecer. Mientras el atractivo físico de Ondina se iba desvaneciendo, Lawrence perdía el interés en su mujer.
Una tarde, mientras Ondina estaba caminando cerca de los establos, escuchó el ronquido familiar de su marido. Cuando entró al establo vio entonces a Sir Lawrence recostado en los brazos de otra mujer. Ondina despertó a su marido rápidamente, le señaló con el dedo y pronunció su maldición: «Me juraste fidelidad por cada aliento que dieras mientras estuvieras despierto y acepté tu promesa. Así sea. Mientras te mantengas despierto, podrás respirar, pero si alguna vez llegas a dormirte, ¡Te quedarás sin aliento y morirás!
Sir Lawrence se vió condenado entonces a mantenerse despierto para siempre…»
En la realidad, la Maldición de Ondina existe. Se emplea como un término médico referido a aquellas personas que no pueden dormir sin que ello supongo un riesgo de muerte (o incluso una muerte directa) debido a que dejan de respirar o respiran a un ritmo mucho más bajo del normal. Es consecuencia de la enfermedad llamada Hipoventilación alveolar primaria.
De normal, todos nosotros tenemos una pequeña cantidad de apneas o hipopneas. Durante un tiempo corto y alrededor de 5-10 veces por hora, dejamos de respirar o respiramos con menor intensidad.
Sin embargo, los que sufren la Maldición de Ondina este hecho se ve amplificado. No se conoce la causa, pero sí el mecanismo. De normal, durante el sueño, la respiración voluntaria deja de funcionar, y entonces los mecanismos involuntarios de la respiración toman el control. Los que sufren la Maldición tienen los mecanismos involuntarios trastocados y ante una determinada señal (bajada de oxígeno en sangre) no se produce la respuesta (aumento de la respiración). El problema está en los receptores químicos que deberían recibir la señal (bajada de oxígeno o aumento de dióxido de carbono en sangre) que no llegan a estimular a su vez a los pulmones por alteraciones en los nervios por los que tiene que conducir la información.
Aunque no es una enfermedad muy conocida, se sabe que suele ser progresiva o congénita (desde el nacimiento) y también manifestarse con una gravedad muy variada.
En las formas más leves, el sujeto podrá seguir viviendo, pero debido a que el sueño no es reparador por la falta de oxígeno por las apneas, durante el día estará somnoliento, se fatigará fácilmente, tendrá dolores de cabeza, aumento del nivel de glóbulos rojos y un largo etc… El tratamiento para estas formas suele ser ventilación con presión positiva cuando el paciente se vaya a dormir.
En las formas más graves, en las que dormir significa una muerte segura suele aparecer desde el nacimiento, y la mayoría de recién nacidos mueren sin que muchas veces se llegue a saber la causa. Ésta es una de las posibles causas de muerte súbita en recién nacidos.
Sin embargo, en aquellas personas en que la enfermedad ha empeorado progresivamente y llegan a arriesgar la vida cada vez que duermen, suele tratarse con ventilación asistida durante la noche.
Aún así, a pesar de todos esos tratamientos, cualquier descuido de quedarse dormido sin la oxigenoterapia indicada, significará la muerte.
Una historia preciosa, aunque un tanto triste. Me ha recordado a una compañera cuyo hijo nació con problemas en el reflejo respiratorio. Dormido o despierto no respiraba si no se le estimulaba a ello. Desgraciadamente murió a los pocos meses.
Realmente resulta aterrador y un tanto agobiarte el estar manteniéndose despierto durante todo el día con miedo a dormir…
¿Cuanta gente tiene esta enfermedad?
Es una enfermedad bastante rara. Pero la frecuencia exacta en la población es desconocida por varias razones:
-Fue descubierta hace unas pocas décadas.
-No ha sido estudiada lo suficiente y no se conocen las causas.
-Como la mayoría de las veces el recién nacido muere al poco tiempo, no se llega a saber si fue por esa enfermedad.
En Estados Unidos hicieron una estimación no muy elaborada y sacaron 1 caso por cada 10.000-15.000 nacidos vivos. Seguro que cuando se conozca mejor la enfermedad, esa estimación se elevará.
jo, kiero estudiar medicina XD
Qué post más interesante… Aunque da un poco de miedo, si te planteas tener niños…
Qué enfermedad tan terrible…
Estupendo post, gracias.
Hola, Necesito saber si actualmente se conoce de algun caso que este vivo. O de padres que tengan un hijo con este diagnostico en Chile.
Necesito ponerme en contacto con padres o personas que padezcan esta enfermedad, es urgente, por favor.
Gracias
Alexanda, puedes contactar con el Instituto de Información de Enfermedades Raras que será más fácil para localizarlos:
Por aquí es díficil que encuentres a alguien, ya que la maldición de Ondina es algo bastante raro y tampoco es algo a lo que se le suela ir dando publicidad.
No sé si aqui te pueden ayudar, pero puedes poner tu correo en el mensaje. Si alguien interesado lo lee podra contactar contigo.
Si tienes prisa, no es un metodo muy rapido, pero algo es algo.
Si no es indiscrección,¿ Puedes comentar porque te urge tanto?
Un post muy bonito. Y un médico muy prometedor aquel que abre los ojos a otros conocimientos y disciplinas. Me pregunto si esta enfermedad es «la del sueño», porque mi padre la padeció y dormía con un respirador cada noche que le hacía la vida bastante más agradable. Me pregunto también si puede ser hereditario y si se sigue investigando.
Gracias.
ola! en primer lugar, enhorabuena por tu blog, me encanta! te escribo este comentario porque me parece que pones algo que no es cierto: «De normal, durante el sueño, la respiración voluntaria deja de funcionar, y entonces los mecanismos involuntarios de la respiración toman el control.»
Yo juraría que la respiración es un proceso involuntario, otra cosa es que uno, estando despierto, sea capaz de variar el ritmo respiratorio pero cuando respiramos y no estamos pensando en ello, NO NOS DAMOS CUENTA DE QUE RESPIRAMOS. Por tanto no es verdad que durante el estado de vigilia mantengamos la respiración voluntariamente y que a la hora de dormir sean los mecanismos involuntarios los que manejen el proceso. ¿Me equivoco?
¡Un saludo y continúa escribiendo estos interesantisimos posts de medicina! 😉
pakito:
No, la respiración tiene dos componentes, voluntarios e involuntarios. Otra cosa es que seas o no consciente de hacerlo en ese momento. De hecho, las personas que tienen el mecanismo involuntario de la respiración dañado, pueden respirar bien en vigilia pero en el sueño corren grave peligro de muerte porque no pueden respirar involuntariamente.
Gracias por las felicitaciones.
Soy pediatra y en mendoza tenemos un niño con la enfermedad de Ondine, se ha abierto una cuenta porque hay una posibilidad de colocarle un marcapasos que regularía la respiración. Lo sigue el Dr. Adolfo Aguirre (ex residente del Hospital Notti) por internación Domiciliaria, el niño tiene un respirador por la noche